La chetogenesi si svolge essenzialmente nel fegato ed assume abnorme intensità in condizioni di limitata biodisponibilità di glucosio (es. digiuno prolungato) o di una sua compromessa utilizzazione metabolica (es. diabete mellito). In tali condizioni, gli acidi grassi diventano il substrato prevalentemente utilizzato e la velocità di formazione dell' acetil-CoA diventa eccedente rispetto alla sua utilizzazione nel ciclo di Krebs.
Lo squilibrio dovuto alla presenza ematica dei corpi chetonici  ed il loro accumulo, viene definito chetosi (o Acetonemia), che si manifesta prevalentemente durante l’età infantile e nei diabetici.
La dieta chetogenica è fondata sul presupposto di un'alimentazione ricca di proteine e di lipidi, a discapito dei carboidrati. Essa mira a ridurre drasticamente l’assunzione dei carboidrati attraverso le seguenti proporzioni: 5% di carboidrati, 55% di lipidi (o grassi) e 40% di proteine.
La funzione principale della dieta chetogenica è quella di utilizzare gli acidi grassi e i corpi chetonici a scopo energetico. Infatti, con l’assunzione di una ridotta quantità di carboidrati, l’organismo sarà costretto a bruciare una quota superiore di lipidi per produrre energia.
La dieta chetogenica, a causa dell'elevato apporto di grassi e proteine, può però causare dei gravi scompensi all’organismo, come l’iperuremia e la chetosi. Se vi è iperproduzione di corpi chetonici, il loro accumulo nel sangue da luogo ad abbassamento del pH ematico, con conseguente acidosi metabolica. Nei casi più gravi, l'acidosi può provocare il coma e, nei casi estremi, la morte.